Geneesmiddelen

Gebruik medicijnen
Mensen met acute porfyrie (patiënten en dragers, dus ook diegenen die nooit eerder een acute aanval hebben gehad) moeten zeer voorzichtig zijn met het gebruik van geneesmiddelen, omdat sommige medicijnen en natuurproducten een acute aanval kunnen veroorzaken. Het is belangrijk om altijd de veiligheid van een geneesmiddel en natuurproduct met de voorschrijvend arts te controleren.

Dit geldt voor voorgeschreven geneesmiddelen, vrij verkrijgbare middelen, tonica en kruidenmiddelen, maar ook voor sommige lokale verdoving (gebruikt bij chirurgische en tandheelkundige ingrepen) en narcosemiddelen toegediend tijdens operaties. Hoewel aanvallen van acute porfyrie zeer zeldzaam zijn vóór de puberteit, is het veiliger voor kinderen van bekende acute porfyrie patiënten dat zij ook deze zogenaamde onveilige medicijnen vermijden.

Reactie
Het is vaak niet voorspelbaar hoe mensen met porfyrie zullen reageren op geneesmiddelen waarvan bekend is dat ze aanvallen bij andere patiënten veroorzaken. Als er een reactie optreedt, uit zich dat altijd als een acute aanval die zich binnen enkele dagen na het nemen van het uitlokkende medicijn ontwikkelt. Als het bekend is, is een acute porfyrie aanval uiteraard goed behandelbaar met heem behandeling maar de aanval wil je liever voorkomen omdat het extreem pijnlijk en traumatisch is voor patiënt en omgeving.

Reacties zoals duizeligheid, hoofdpijn, misselijkheid, allergieën of kortdurende huiduitslag die onmiddellijk of zeer snel na het innemen van het medicijn kunnen optreden, komen vaak voor en hebben zelden iets te maken met porfyrie.

Vaccins
Vaccins met een vergunning voor menselijk gebruik kunnen veilig worden toegediend aan mensen met een acute porfyrie. Echter koorts en slecht eten na een vaccinatie kunnen wel een aanval veroorzaken. Het Porfyrie Centrum Rotterdam (PCR) adviseert een voorgeschreven vaccinatie advies op te volgen en te zorgen voor een goede inname van koolhydraten mochten zich bijwerkingen voordoen.

Controleer medicatie op veiligheid
Hoewel acute aanvallen zeer ernstig kunnen zijn, zijn ze tegenwoordig niet dodelijk: als op tijd heem wordt gegeven dan gaat de aanval weer over.

Medicijnen die een aanval van acute porfyrie kunnen uitlokken en veilige medicatie zijn te vinden in een database: www.drugs-porphyria.org 

De mate van risico wordt aangegeven van groen (veilig) via geel (alleen gebruiken als er geen veiliger alternatief is) naar rood (onveilig). De database kan ook alternatieven geven, dit kan met een link onderaan de webpagina. Ook is er een categorie grijs voor nog niet geteste (meestal nieuwe) medicijnen. Voor het gebruik van medicatie uit deze categorie wordt overleg tussen je huisarts of specialist met een porfyrie expert geadviseerd.

Op de startpagina van de database kan je kiezen voor United Kingdom en vervolgens gebruikmaken van de zoekfunctie. Er is een keuzemogelijkheid om te zoeken op generieke naam (werkzame bestanddeel van het middel) of op merknaam (die de fabrikant aan het geneesmiddel heeft gegeven). Voor Nederlandse medicatie werkt alleen zoeken op generieke naam goed (wel de Engelse bewoording van het werkzame bestanddeel intypen) omdat merknamen per land verschillen.

Breng je zorgverlener op de hoogte
Voor alle acute porfyriepatiënten (dragers en zij die klachten hebben) is het belangrijk om (huis)arts, specialist, apotheek en tandarts op de hoogte te brengen van de medicijn database. Bij het uitschrijven van een recept en verstrekken van een medicijn kan er gecontroleerd worden of het veilig of onveilig is en of er gezocht moet worden naar een alternatief. Bijna altijd kunnen goede alternatieven gevonden worden.
In geval van een noodsituatie moet elke behandeling die nodig is zo snel mogelijk gegeven worden. Daarna kan in overleg met de porfyrie behandelaar worden besloten hoe verder te gaan.
Uitzondering zijn sommige antibiotica en epileptica, die moeten echt niet worden gegeven. Dan moet meteen voor een veilig middel worden gekozen.

App voor medicatiecheck
Er bestaat inmiddels ook een app voor de mobiele telefoon. Deze app is ontwikkeld door Nicolas Frias die zelf AIP heeft. Zijn zus is als gevolg van complicaties na het toedienen van een verkeerd medicijn overleden. Hij besloot zelf een app te ontwikkelen voor de mobiele telefoon, zodat je op ieder moment kunt checken of een medicijn veilig is of niet.

Op de website staat hoe je de app op je mobiele telefoon kunt installeren. www.porphyriadrugs.com